출혈 장애(Bleeding Disorders): 원인, 진단, 치료 접근법
출혈 장애는 혈액 응고 과정의 이상으로 인해 출혈이 과도하게 발생하거나 멈추지 않는 상태를 의미합니다. 원인은 혈소판 이상, 응고 인자 결핍, 혈관 질환 등 다양합니다. Symptom to Diagnosis: An Evidence-Based Guide에서는 출혈 장애의 감별 진단과 체계적인 접근법을 설명합니다.
1. 출혈 장애의 원인 (Causes of Bleeding Disorders)
① 1차 지혈 이상 (Primary Hemostasis Disorders) - 혈소판 및 혈관 이상
- 혈소판 감소증(Thrombocytopenia): 면역성 혈소판 감소증(ITP), 골수 질환(백혈병, 재생불량성 빈혈)
- 혈소판 기능 이상(Platelet Dysfunction): NSAIDs, 아스피린, 본빌레브란트병(Von Willebrand Disease, vWD)
- 혈관 이상: 혈관염, 유전성 출혈성 모세혈관 확장증(HHT)
② 2차 지혈 이상 (Secondary Hemostasis Disorders) - 응고 인자 결핍
- 혈우병(A, B형): 응고 인자 VIII, IX 결핍
- 비타민 K 결핍: 와파린 사용, 간 질환
- 간 질환: 응고 인자 생성 저하
- 파브리병(DIC, Disseminated Intravascular Coagulation): 패혈증, 외상, 암 동반 가능
③ 섬유소 용해 이상 (Fibrinolysis Disorders)
- DIC(파종성 혈관내 응고): 미세혈전과 출혈이 동시에 발생
- 항인지질 증후군(Antiphospholipid Syndrome, APS): 반복적인 혈전 및 임신 손실
2. 출혈 장애의 진단 접근법 (Diagnostic Approach)
① 병력 청취 (History Taking)
- 자발적 출혈 여부(코피, 잇몸 출혈, 월경과다)
- 가족력(유전적 질환 여부, 혈우병)
- 약물 복용(항응고제, NSAIDs, 아스피린)
- 최근 감염, 간 질환, 자가면역 질환 여부
② 신체검사 (Physical Examination)
- 점상출혈(petechiae) vs. 멍(ecchymosis): 혈소판 문제 감별
- 관절 출혈(hemarthrosis): 혈우병 의심
- 비장비대(splenomegaly): 골수 이상 동반 가능
③ 기본 혈액검사 (Initial Blood Tests)
- CBC(전체 혈구 수치): 혈소판 수치 확인
- PT(프로트롬빈 시간), aPTT(활성화 부분 트롬보플라스틴 시간): 응고 인자 기능 평가
- INR(국제정상화비율): 항응고제 효과 평가
- 말초혈액도말: 혈소판 크기 및 형태 확인
④ 추가 검사 (Further Tests)
- 본빌레브란트 인자(VWF) 검사: 본빌레브란트병 감별
- 응고 인자 검사: 혈우병 감별 (Factor VIII, IX 측정)
- D-dimer: DIC 의심 시 평가
- 항인지질 항체 검사: APS 감별
3. 출혈 장애의 치료 (Treatment of Bleeding Disorders)
① 혈소판 감소증 및 기능 이상 치료
- 면역성 혈소판 감소증(ITP): 코르티코스테로이드, 면역글로불린(IVIG), 혈소판 수혈
- 혈소판 기능 이상: 원인 약물(아스피린, NSAIDs) 중단, 데스모프레신(DDAVP) 사용
② 응고 인자 결핍 치료
- 혈우병 A/B: 응고 인자 VIII 또는 IX 보충
- 비타민 K 결핍: 비타민 K 보충(경구 또는 정맥 투여)
- 간 질환 관련 응고 장애: 신선 동결 혈장(FFP) 투여
③ DIC 및 항인지질 증후군 치료
- DIC: 원인 질환 치료, 신선 동결 혈장(FFP), 혈소판 수혈
- 항인지질 증후군: 항응고제(와파린, 헤파린) 장기 투여
결론
출혈 장애는 혈소판, 응고 인자, 섬유소 용해 과정의 이상 여부를 감별하는 것이 중요합니다.
- CBC, PT/aPTT를 기본 검사로 활용하며, 필요 시 추가 검사 시행
- 혈소판 감소증과 혈우병은 치료 접근법이 다르므로 정확한 감별 진단이 필요
- DIC와 항인지질 증후군과 같은 전신 질환은 조기 치료가 필수
Reference: Symptom to Diagnosis: An Evidence-Based Guide by Scott D. C. Stern, Adam S. Cifu, Diane Altkorn